¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

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Celine Dion acaba de revelar que le han diagnosticado el trastorno.



  mujer frotándose la nuca
  • Celine Dion anunció el jueves que le diagnosticaron el síndrome de la persona rígida.
  • La rara condición puede causar a veces espasmos musculares dolorosos y caídas.
  • Hay opciones de tratamiento disponibles, pero el tratamiento correcto depende de los síntomas del paciente.

Celine Dion sorprendió a los fanáticos el jueves cuando reveló información sobre su salud: tiene una condición rara llamada síndrome de persona rígida.



“He estado lidiando con problemas de salud durante mucho tiempo y ha sido muy difícil para mí enfrentar estos desafíos y hablar sobre todo lo que he estado pasando”, dijo el cantante de 54 años. Instagram , antes de señalar que no podrá reiniciar su gira en Europa en febrero.

“Recientemente, me diagnosticaron una afección neurológica muy rara llamada síndrome de la persona rígida, que afecta a una entre un millón de personas”, compartió en el video de la publicación. “Si bien todavía estamos aprendiendo sobre esta rara condición, ahora sabemos que esto es lo que ha estado causando todos los espasmos que he estado teniendo”.

 
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Los comentarios de su publicación estaban inundados de buenos deseos, pero el mensaje, naturalmente, plantea preguntas sobre el síndrome de la persona rígida y lo que significa para la salud de alguien. Esto es lo que necesita saber.



¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

El síndrome de la persona rígida, también conocido como síndrome de Moersch-Woltman, es un trastorno neurológico raro que tiene características de una enfermedad autoinmune, según el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDES).

La afección afecta el sistema nervioso central y las personas con el síndrome de la persona rígida suelen tener rigidez en los músculos del tronco, seguida de rigidez en las piernas y otros músculos, según el Clínica Cleveland . La condición puede causar espasmos musculares dolorosos que ocurren al azar o pueden desencadenarse por ruido, angustia emocional y contacto físico leve, dice la organización.

El síndrome de la persona rígida puede hacer que alguien tenga una postura alterada, dice la Clínica Cleveland y, en casos graves, puede limitar la capacidad de una persona para caminar o moverse.

La condición es muy rara: aproximadamente una de cada millón de personas ha sido diagnosticada con ella, dice la Clínica Cleveland, pero el doble de mujeres tienen el síndrome de la persona rígida que los hombres. 'Puede estar un poco subdiagnosticado', dice Nicholas Lannen, M.D., neurólogo de Corewell Health West en Grand Rapids, Michigan. 'Pero esta es una condición que es tan rara que muchos neurólogos ni siquiera la verán'.

Síntomas del síndrome de la persona rígida

Los síntomas del síndrome de la persona rígida generalmente se desarrollan entre los 30 y los 60 años, dice la Clínica Cleveland.

De acuerdo con la Medicina de Yale , los síntomas pueden incluir:

  • rigidez muscular en el torso y las extremidades
  • episodios de espasmos musculares violentos, que pueden ser tan graves que hacen que la persona se caiga
  • dificultad para caminar
  • depresión
  • ansiedad

¿Cómo se diagnostica el síndrome de la persona rígida?

Debido a que es tan raro, el síndrome de la persona rígida puede diagnosticarse erróneamente como enfermedad de Parkinson, esclerosis múltiple, fibromialgia, enfermedad psicosomática o ansiedad y fobia, dice el NINDS. También se puede confundir con una lesión de la médula espinal, dice Amit Sachdev, M.D., director médico de neurología y director de la Clínica de Distrofia Muscular de la Universidad Estatal de Michigan.

La afección se diagnostica con un análisis de sangre que mide el nivel de anticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico (GAD) en la sangre, explica el NINDS. (Las personas con el síndrome de la persona rígida tienen niveles de GAD más altos de lo normal, un anticuerpo que actúa contra un importante neurotransmisor en el cerebro.

“Si alguien sospecha que tiene el síndrome de la persona rígida, es muy importante que lo vea el especialista adecuado porque puede haber muchas condiciones similares”, dice el Dr. Lannen.

Tratamiento del síndrome de la persona rígida

“El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas y la movilidad”, dice Nizar Souayah, M.D., profesor de neurología en la Facultad de Medicina de Rutgers New Jersey. Pero el tratamiento para el síndrome de la persona rígida se basa en los síntomas. “Hay dos cosas que reconocer en el síndrome de la persona rígida”, dice el Dr. Sachdev. “El sistema inmunitario está atacando la médula espinal y ese ataque debe detenerse mediante la supresión inmunitaria. La médula espinal se ha dañado y los síntomas de la lesión de la médula espinal deben tratarse con medicamentos que reduzcan los espasmos”.

Eso puede significar usar medicamentos como benzodiazepinas o baclofeno para tratar la rigidez y los espasmos musculares, junto con medicamentos anticonvulsivos, según la Clínica Cleveland. La inmunoglobulina intravenosa (IVIG), la plasmaféresis, el rituximab y el trasplante autólogo de células madre también se pueden usar, según la Clínica Cleveland, junto con cosas como fisioterapia, masajes, terapia de agua, terapia de calor y acupuntura.

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de la persona rígida?

Depende de cuándo se diagnostica. “Sabemos cómo detener la progresión de esta enfermedad con la supresión inmunológica”, dice el Dr. Sachdev. “Si se detecta antes de una discapacidad significativa, no tiene por qué ser fatal o reducir la esperanza de vida”.

Los medicamentos pueden mejorar los síntomas del síndrome de la persona rígida, pero no curarán la afección, dice el NINDS. La mayoría de las personas con este trastorno tendrán caídas frecuentes y, como resultado, pueden lesionarse. Con el tratamiento adecuado, los síntomas generalmente se controlan, dice NINDS. Aún así, 'muchos pacientes empeoran progresivamente', dice el Dr. Souayah.

Pero aunque los síntomas del trastorno pueden empeorar con el tiempo, no es un hecho, dice Guillermo Buxton , M.D., neurólogo certificado por la junta y director de Medicina Neuromuscular y Neurodiagnóstico y de Fall ATTA en Pacific Neuroscience Institute en Providence Saint John's Health Center en Santa Mónica, California. “El puñado de personas que he visto con síndrome de persona rígida no han sido particularmente progresista, no es universalmente progresista”, dice. Aún así, dice el Dr. Buxton, 'la mayoría de las personas tienen cierto grado de deterioro con el tiempo'.

¿Qué investigación se está haciendo?

El NINDS dice que está investigando sobre el trastorno y ha otorgado subvenciones a las principales instituciones de medicamentos de todo el país. Hubo un estudio que investigó el uso del fármaco rituximab, pero “resultó ineficaz” en el tratamiento de personas con síndrome de la persona rígida, dice el NINDS.

La investigación que se está realizando ahora se centra en comprender la causa del síndrome de la persona rígida y cómo los anticuerpos anti-GAD pueden ayudar, según NINDS.

Korin Miller es una escritora independiente que se especializa en bienestar general, salud sexual y relaciones, y tendencias de estilo de vida, con trabajos que aparecen en Men's Health, Women's Health, Self, Glamour y más. Tiene una maestría de la Universidad Americana, vive junto a la playa y espera algún día ser dueña de una taza de té y un camión de tacos.